Hemofili Hastalığı Hakkında Bilgi

Kısaca kanın pıhtılaşmaması sorunu olarak bilinen Hemofili, kanda bulunan ve kanın pıhtılaşmasına neden olan proteinlerin eksikliğinden kaynaklanan bir hastalıktır. İnsan bedenindeki atar, toplar veya kılcal damar fark etmeksizin bütün damarlarda; herhangi bir hasar oluşması halinde meydana gelen iç kanama Trombositlerin devreye girmesi ile durdurulur. Kan Pulcukları olarak da isimlendirilen Trombositler, kanda bulunan ve damarlarda meydana gelen hasarlarda delinen veya yırtılan bölgenin tıkanmasını sağlayan oldukça küçük yapılı hücre parçacıklarıdır. Kılcal, atar veya toplar damarlarda meydana gelen travmalar neticesinde oluşan iç kanamalarda Trombosit hücreleri devreye girerek,
damardan dışarı kan çıkmasına neden olan deliğin/kesiğin çok kısa bir sürede tıkanmasını sağlar. Yani bu küçük kan hücreleri bir nevi tıkaç görevi üstlenmektedir.

İlk bakışta Trombositlerin basit yapılı organik tıkaçlar olduğu düşünülmesine karşın iç kanamalara neden olan travmalarda damardan dışarı olan kan akışının durdurulması, insan hayatının devamlılığı açısından "hayati derece" önemlidir. Yani Kan Pulcukları, kişinin iç kanama neticesinde yaşamsal faaliyetlerinin sekteye uğramaması gibi muazzam derece önemli bir görevi üstelenmektedir. Öyle ki, damarlardaki yırtığın küçük boyutlu olması halinde Trombositler başka hiçbir müdahaleye gerek olmadan tek başına dahi kanamayı durdurabilmektedir. Ancak damarda meydana gelen yırtığın daha büyük olması halinde Trombositlerin tek başına kanamayı durdurması yani yırtığın tamamını kapaması mümkün olmamaktadır.

Trombositlerin tek başına damardaki kanamayı durduramayacağı kadar büyük boyuttaki yırtılmalarda pıhtılaşma faktörlerine ihtiyaç duyulmaktadır. Fibrin İplikçikleri sayesinde meydana gelen kanın pıhtılaşması, Trombositlerin de yardımı ile damardaki yırtıktan dışarı akan kanın durdurulmasını sağlamaktadır. Bu Fibrin İplikçikleri; kan hücrelerini, kandaki plazmayı ve aynı zamanda Trombositleri içine alarak kanın pıhtılaşmasını yani katılaşarak damar yırtığının kapanmasına neden olmaktadır. Tüm bu sürecin sekteye uğramasına sebep olan Hemofilide, hastanın bedeli iç veya dış travmalarda kan akışını durduramamaktadır. Hemofili hastalarında görülen bu tür iç ya da dış travmalarda kanamanın durdurulması için mutlaka tıbbi müdahale ihtiyaç duyulmaktadır.